先天性全丙种球蛋白低下血症 (别名:,Bruton病,)
就诊指南
挂号科室:
中医科、儿科、中西医结合科
发病部位:
全身
多发人群:
治疗方法:
是否传染:
无传染性
是否遗传:
无遗传几率
相关症状:
消瘦
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治疗费用:
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  1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl,IgG少于200mg/dl,IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到。  2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少,这点与常见变异型免疫缺陷病不同。  3.缺乏同种血球凝集素或效价很低。  4.对菌苗接种抗体反应极低或缺如。  5.外周血中淋巴细胞数值正常,其中T细胞的百分比上升,而B细胞很少(<0.5%)或缺如。T/B细胞比值上升。  6.细胞免疫功能正常。  淋巴结及扁桃体活检缺乏生发中心和浆细胞(而骨髓中有正常量的前B细胞)。
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先天性全丙种球蛋白低下血症是由什么原因引起的?

先天性全丙种球蛋白低下血症有哪些表现及如何诊断?

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